Ehlersův–Danlosův syndrom

Ehlersův-Danlosův syndrom
Ukázka hypermobility kloubu u EDS
Klasifikace
MKN-10	Q79.6
Některá data mohou pocházet z datové položky.

Ehlersův-Danlosův syndrom (EDS) je vzácné dědičné onemocnění pojivové tkáně, způsobené porušenou tvorbou kolagenu, případně jiné složky pojivové tkáně. Mezi jeho projevy patří například nápadná volnost (hypermobilita) všech kloubů, ochablost, zranitelnost a hyperelasticita kůže, cévní fragilita a přítomnost abnormálních krevních destiček.^[1]^[2] Jde o celou skupinu poruch, které se liší svou závažností od mírné až po život ohrožující. Neexistuje žádná kauzální léčba a terapie je tak pouze podpůrná, podává se vitamín C a pacient, který se musí vyvarovat některých činností, je sledován.^[2]

Syndrom je pojmenován po dvou lékařích, a to dánském dermatologovi Edvardu Ehlersovi a francouzském dermatologovi Henri-Alexandre Danlosovi, kteří jej identifikovali na přelomu 20. století.

Symptomy

Příznaky a symptomy se značně liší v závislosti na typu EDS. Všechny příznaky jsou však závislé na vadném kolagenu nebo jeho malém množství. EDS obvykle postihuje klouby, kůži a cévy. Níže je uveden seznam některých symptomů.^[3]

Poruchy oběhu

Aneurysma hrudní aorty
Syndrom horní hrudní apertury
Prolaps mitrální chlopně a další poruchy chlopní
Poruchy srdečního rytmu
Raynaudova nemoc

Poruchy pohybového aparátu

Hypermobilita kloubů
Nestabilita kloubů, náchylnost k vymknutí, vykloubení, subluxacím a hyperextenzím
Časný nástup pokročilé osteoartritidy
Chronické degenerativní onemocnění kloubů
Deformity prstů (Labutí krk, Boutonniere)
Snadnější natržení šlach a svalů
Deformity páteře (Skolióza, Kyfózy, a další)
Silná bolest svalů a kloubů
Trendelenburgův příznak
Osgood-Schlatterova choroba

Odkazy

Reference

↑ Syndrom Ehlersův-Danlosův [online]. Medicabaze.cz [cit. 2011-12-25]. Dostupné v archivu pořízeném dne 2016-03-04.
↑ ^a ^b Ehlersův-Danlosův syndrom (zkr. EDS) [online]. Velký lékařský slovník [cit. 2011-12-25]. Dostupné online.
↑ Bad title. [s.l.]: [s.n.] Dostupné online. (anglicky)

Související články

Hadí žena

Externí odkazy

Obrázky, zvuky či videa k tématu Ehlersův-Danlosův syndrom na Wikimedia Commons
Ehlersův-Danlosův syndrom v databázi Who Named It? (anglicky)
(anglicky) Mayo Clinic – Ehlers-Danlos syndrome
(anglicky) MedlinePlus – Ehlers-Danlos Syndrome

Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.