Familiární středomořská horečka

Familiární středomořská horečka
Klasifikace
MKN-10E85.0
Některá data mohou pocházet z datové položky.

Familiární středomořská (středozemní) horečka (anglicky: Familial Mediterranean fever, FMF), či též rodinná středozemní horečka, je geneticky podmíněné autosomálně-recesivní zánětlivé onemocnění způsobené mutací genu MEFV. Postihuje pouze některé etnické skupiny původem od Středozemního moře (odtud název onemocnění); jedná se konkrétně o Armény, sefardské Židy, Řeky, Turky a Araby.[1] K léčbě se od 70. let 20. století používá kolchicin.

Příznaky a symptomy

Ataky

Rozlišujeme sedm typů atak. Devadesát procent všech pacientů postihne jejich první ataka před dovršením osmnáctého roku života. Všechny se rozvinou během 2 až 4 hodin a trvají různě dlouho od 6 hodin po 4 dny. Většina atak zahrnuje horečku:[1]

  1. Břišní ataky, zahrnující bolest břicha, postihují celé břicho se všemi příznaky peritonitidy (zánět pobřišnice), a náhlé příhody břišní jako u apendicitidy (zánět slepého střeva). Objevují se u 95 % všech pacientů a mohou vést ke zbytečné laparotomii. Byly zaznamenány i nekompletní ataky, s lokální břišní citlivostí a normálními výsledky krevních testů.
  2. Kloubní ataky se vyskytují zpravidla u velkých kloubů, zejména pak u nohou, a obvykle je postižen jeden kloub. Tento druh atak se vyskytuje u 75 % pacientů FMF.
  3. Hrudní ataky s pleuritidou (zánět pohrudnice) a perikarditidou (zánět osrdečníku). Pleuritida se vyskytuje u 40 % pacientů a má za následek ztížené dýchání či nemožnost ležet rovně. Perikarditida je však vzácná.
  4. Skrotální ataky (ataky šourku) v důsledku zánětu tunica vaginalis testis. Tento příznak se vyskytuje u 5 % pacientů a může být mylně diagnostikován jako akutní skrotum, tj. například torze varlete.
  5. Myalgie (ojediněle vzácné)
  6. Erysipeloid (dermatická reakce na nohou, ojediněle vzácné)
  7. Asymptomatická horečka (25 % pacientů)

Komplikace

Jednou z komplikací je AA-amyloidóza s renálním selháním, která se může vyvíjet bez zjevných krizí. AA (protein amyloid) je během atak vytvářen ve velkém množství, zatímco mezi atakami v malém množství, a ukládá se zejména v ledvinách, ale i v srdci, slezině, zažívacím ústrojí a ve štítné žláze.[1]

U FMF je zvýšené riziko vzniku vaskulizujících onemocnění (např. Henochova-Schönleinova purpura), spondyloartropatie, dlouhotrvající artritidy kloubů a vleklé myalgie.[1]

Odkazy

Reference

V tomto článku byl použit překlad textu z článku Familial Mediterranean fever na anglické Wikipedii.

  1. ↑ a b c d LIVNEH, Avi; LANGEVITZ, Pnina. Diagnostic and treatment concerns in familial Mediterranean fever. S. 477–498. Best Practice & Research Clinical Rheumatology [online]. 2000-09 [cit. 2020-12-27]. Roč. 14, čís. 3, s. 477–498. Dostupné online. DOI 10.1053/berh.2000.0089. PMID 10985982. (anglicky) 

Externí odkazy

  • Logo Wikimedia Commons Obrázky, zvuky či videa k tématu Familiární středomořská horečka na Wikimedia Commons
  • (anglicky) eMedicine – Mediterranean Fever, Familial
Pahýl
Pahýl
 Tento článek je příliš stručný nebo postrádá důležité informace.
Pomozte Wikipedii tím, že jej vhodně rozšíříte. Nevkládejte však bez oprávnění cizí texty.
Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.