OHVIRA-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q51.2 | Sonstige Formen des Uterus duplex |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das OHVIRA-Syndrom, Akronym für Obstruierte Hemi Vagina und Ipsilaterale Renale Anomalie, ist ein sehr seltenes Fehlbildungssyndrom mit den Hauptmerkmalen einer Doppelanlage des Uterus, der Vagina und einer Nierenagenesie.[1]
Synonyme sind: Uterus didelphys mit obstruierter Hemivagina und ipsilateraler Nierenagenesie; englisch Double uterus-hemivagina-renal agenesis syndrome; Double uterus and obstructed hemivagina syndrome; Herlyn-Werner syndrome; Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly; Wunderlich syndrome
Nicht zu verwechseln ist das (im englischsprachigen Raum gebräuchliche) Wunderlich-Syndrom für spontane, nontraumatische Nierenblutung.
Verbreitung
Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, der Vererbungsmechanismus ist nicht bekannt.[1]
Ursache
Diesem Fehlbildungssyndrom liegt eine Störung in der Embryonalentwicklung bei der Entwicklung der Müllerschen und der Wolffschen Gänge zugrunde.
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- Dysmenorrhoe
- Schmerzen im Unterleib
- Scheidenausfluss
- Tumor im Becken.
Diagnose
Die Verdachtsdiagnose wird üblicherweise durch Sonografie gestellt, eine Diagnosesicherung erfolgt durch Laparoskopie. Mögliche Komplikationen der Obstruktion der Hemivagina sind Endometriose, Adhäsionen, Hämatometra, Hämatosalpinx, aufsteigende Entzündungen.[1]
Behandlung
An operativen Verfahren stehen die Resektion des Vaginalseptums und die Hemi-Hysterektomie zur Verfügung.
Geschichte
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1976 vom Gynäkologen Alvin F. Wiersma und Mitarbeitern.[2]
Literatur
- A. Mandava, R. R. Prabhakar, S. Smitha: OHVIRA syndrome (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) with uterus didelphys, an unusual presentation. In: Journal of pediatric and adolescent gynecology, Band 25, Nr. 2, April 2012, S. e23–e25, doi:10.1016/j.jpag.2011.11.004, PMID 22421561.
- Hansa Dhar, Yasser A. Razek, Ilham Hamdi: Uterus Didelphys with Obstructed Right Hemivagina, Ipsilateral Renal Agenesis and Right Pyocolpos: A Case Report. In: Oman Medical Journal, Band 26, 2011, S. 447, doi:10.5001/omj.2011.114.
- Boram Han, Christopher N. Herndon u. a.: Uterine didelphys associated with obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome. In: Radiology Case Reports, Band 5, 2010, S. 327, doi:10.2484/rcr.v5i1.327.
Weblinks
- Uterus Bicornis Bicollis With Partial Vaginal Septum And Unilateral Hematocolpos With Ipsilateral Renal Agenesis. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
Einzelnachweise
- ↑ a b c d Uterusverdoppelung - Hemivagina – Nierenagenesie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ A. F. Wiersma, L. F. Peterson, E. J. Justema: Uterine anomalies associated with unilateral renal agenesis. In: Obstetrics and gynecology, Band 47, Nr. 6, Juni 1976, S. 654–657, PMID 934555.
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