Syndrome d'Evans

Cet article est une ébauche concernant la médecine.

Vous pouvez partager vos connaissances en l’améliorant (comment ?) selon les recommandations des projets correspondants.

Syndrome d'Evans

Données clés
Symptômes Contusion, pétéchie et épistaxisVoir et modifier les données sur Wikidata

Traitement
Spécialité HématologieVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-10 D69.3
CIM-9 287.32
DiseasesDB 29724
eMedicine 955266
MeSH et C536380 C536380 et C536380

Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

modifier - modifier le code - voir Wikidata (aide) Consultez la documentation du modèle

Le syndrome d'Evans est un trouble hématologique chronique rare associant une anémie hémolytique auto-immune, un purpura thrombocytopénique immunologique (PTI) et parfois une neutropénie auto-immune, sans étiologie connue[1].

Sa prévalence en Europe est estimée à 1/1,000,000 d'individus[1].

Description

L'anémie hémolytique est auto-immune. Elle correspond à la destruction des globules rouges (GR), provoquant la libération d'hémoglobine (Hb) dans le plasma sanguin, causant un raccourcissement de la durée de vie des globules rouges à moins de 120 jours.

Cette destruction des hématies par les anticorps est accompagné dans un certain nombre de cas (10 % selon certaines sources[2]) d'une thrombopénie. Ainsi, le Syndrome d'Evans peut être considéré comme une complication de l'anémie hémolytique auto-immune.

Cette baisse variable du nombre de plaquettes sanguines évolue parfois[3][source insuffisante], dans le cas du syndrome d'Evans, en un purpura. Ce purpura thrombopénique auto-immun s'accompagne habituellement de signes hémorragiques[4]. D'autres pathologies peuvent se rajouter.

Diagnostic différentiel

Il inclut principalement des microangiopathies telles que le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), et le syndrome hémolytique et urémique (SHU)[1].

Notes et références

  1. ↑ a b et c « Orphanet: Syndrome d'Evans », sur www.orpha.net
  2. ↑ (en) « Evan's syndrome » dans le GP Notebook.
  3. ↑ Dr Prudhomme et Pr d'Ivernois, Dictionnaire des Maladies.
  4. ↑ https://archive.wikiwix.com/cache/20110224095812/http://www.uvp5.univ-paris5.fr/campus-dermatologie/Cycle2/Poly/4100fra.asp.

Voir aussi

Articles connexes

Lien externe

  • Bon article sur le sujet

Bibliographie

  • Guilherme Lavras Costallat, Simone Appenzeller & Lilian Tereza Lavras Costallat (2012) Syndrome d’Evans et lupus érythémateux systémique : présentation clinique et évolution ; Revue du Rhumatisme ; Volume 79, N°3, mai, Pages 241-244
v · m
↑ Hypercoagulation
↓ Hypocoagulation
Thrombopénie
Thrombocyte
Facteurs de coagulation
  • icône décorative Portail de la médecine
  • icône décorative Portail de l’hématologie